Megalocórnea - Segmento anterior

 Megalocórnea

La megalocórnea puede aparecer aislada o asociada a anomalías del segmento anterior como hipoplasia del iris o disgenesia iridocorneal, siendo trastorno corneal no progresivo poco común caracterizado por aumento bilateral del diámetro corneal (>12,5 mm, en algunas bibliografías >13 mm) y por una cámara ocular anterior profunda, sin aumento de la presión intraocular.

La mayoría de los casos, está ligado al cromosoma X, por lo que la mayoría de los pacientes son varones. Se diferencia del glaucoma congénito que genera buptalmo debido que en la megalocornea la PIO es normal, no hay edema ni opacificación de la córnea, ni estrías de Haab.

Tipos de megalocórnea

Tipo 1: síndrome de Neuhauser asociado con megalocórnea, hipoplasia de iris y retardo mental.
Tipo 2: megalocórnea asociada con escoliosis y retardo del crecimiento.
Tipo 3: megalocórnea asociada con hipotonía severa y microcefalia.
Tipo 4: megalocórnea asociada con megaloencéfalo y obesidad.

Signos y síntomas 

• Es común que tengan miopía y astigmatismo
• Fotofobia

Complicaciones

• Dislocación del cristalino
• Desprendimiento de retina
• Catarata preseniles

Bibliografía

1.	André A, Ana A. American Academy Of Ophthalmology. [Online].; 2020 [cited 2021 Junio 22. Available from: https://www.aao.org/image/megalocornea-7.
2.	OrphaNet. OrphaNet. [Online].; 2017 [cited 2021 Junio 22. Available from: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=12149&MISSING%20CONTENT=Megalocornea-isolata-congenita&search=Disease_Search_Simple&title=Megalocornea-isolata-congenita.
3.	Lourdes H, Pedro C, Lucy C, Rosa N, Milagros O, Alejandro D. Anomalías del desarrollo del segmento anterior. Revista Cubana de Oftalmología. 2012 Septiembre; 25(1).
4.	Salesa B, Jorge A, Fanny C. Sindrome de Neuhausser: Megalocornea y retraso mental. Rev. Chil. Pediat. 1996 Agosto; 67(4).