Retinoblastoma-Segmento posterior                                                                   

                                                                   
                                                                    Retinoblastoma

El retinoblastoma es un cáncer en el ojo. Comienza en la retina, la capa de células nerviosas que recubre la parte posterior del ojo. Ocurre cuando las células nerviosas en la retina crecen en tamaño y cantidad. Las células, eventualmente, forman un tumor. Por lo general, las células suelen diseminarse en el ojo y alrededor de este. También pueden propagarse hacia otras partes del cuerpo, incluyendo el cerebro y la columna vertebral.

El retinoblastoma suele afectar a niños pequeños, pero también puede, en ocasiones, aparecer en adultos. Los niños con retinoblastoma pueden haber heredado un gen de sus padres que les causa esta enfermedad. Por lo general, en estos niños el retinoblastoma se tiende a desarrollar a una edad más temprana y en ambos ojos.

Signos y síntomas

Por lo general, los pacientes presentan leucocoria (un reflejo blanco en la pupila, denominado a veces pupila de ojo de gato) o estrabismo. Con mucha menor frecuencia, tienen inflamación del ojo o alteración de la visión.

Rara vez, el cáncer ya se ha diseminado a través del nervio óptico o la coroides o por vía hemática, lo que causa una masa orbitaria o de partes blandas, dolor óseo local, cefalea, anorexia o vómitos.

Cuando se sospecha el diagnóstico, debe explorarse de manera exhaustiva el fondo de ambos ojos por oftalmoscopia indirecta, con la pupila dilatada y el niño bajo anestesia general. Los cánceres se manifiestan por elevaciones aisladas o múltiples de color gris-blanco en la retina; pueden observarse siembras tumorales en el vítreo

Pronóstico

Si el cáncer se trata cuando es intraocular, pueden curarse > 90% de los pacientes. El pronóstico de los pacientes con enfermedad metastásica es malo.

En los pacientes con retinoblastoma hereditario, aumenta la incidencia de segundos cánceres; alrededor del 50% se origina dentro de la región irradiada. Estos cánceres pueden incluir sarcomas y melanoma maligno. Alrededor del 70% de los pacientes que van a desarrollar un segundo cáncer lo hacen dentro de los 30 años siguientes al retinoblastoma primario.

Tratamiento

-Para el cáncer unilateral, enucleación

-Para el cáncer bilateral, las opciones son fotocoagulación, quimioterapia intraarterial o enucleación unilateral con fotocoagulación, crioterapia e irradiación del otro ojo

-Quimioterapia sistémica

El objetivo del tratamiento del retinoblastoma debe ser la curación, pero los intentos de preservar la mayor cantidad posible de visión son apropiados. El equipo de tratamiento debe incluir un oftalmólogo pediátrico con experiencia en retinoblastoma, un oncólogo pediátrico, y un oncólogo especialista en radioterapia.

El retinoblastoma unilateral avanzado se trata mediante enucleación, con resección de la mayor cantidad posible del nervio óptico.

En pacientes con cáncer bilateral, en general puede preservarse la visión. Las opciones son fotocoagulación bilateral, quimioterapia intraarterial o enucleación unilateral con fotocoagulación, crioterapia e irradiación del otro ojo. La radioterapia es de haz externo o, en cánceres muy pequeños, braquiterapia (fijación de una placa radiactiva a la pared ocular cerca del cáncer).

La quimioterapia sistémica, como carboplatino, etopósido y vincristina o ciclofosfamida más vincristina, puede ser útil para reducir el tamaño de los cánceres grandes con el objeto de permitir el uso de otros tratamientos adicionales (p. ej., crioterapia, hipertermia con láser) para tratar tumores bilaterales o para tratar el cáncer que se ha diseminado fuera del ojo. Sin embargo, la quimioterapia sola pocas veces puede curar este cáncer.

Es preciso repetir la exploración oftalmológica de ambos ojos y, si es necesario, el tratamiento, con intervalos de 2 a 4 meses. 

 Bibliografías 

1.Boyd K. ¿Qué es un retinoblastoma?.[Online].; 2020 [cited 2021 Junio 23. Available from: https://www.aao.org/salud-ocular/enfermedades/que-es-retinoblastoma

2.Gresh R. Retinoblastoma.[Online].; 2019 [cited 2021 Junio 23. Available from: https://www.msdmanuals.com/es-ec/professional/pediatr%C3%ADa/c%C3%A1nceres-pedi%C3%A1tricos/retinoblastoma