martes, 22 de junio de 2021

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Subluxación del cristalino 

También se le conoce como ectopia lentis. El término luxación hace referencia al desplazamiento de una estructura de su posición normal de forma total, cuando se refiere a subluxación hace referencia a que la estructura se a desplazado de forma parcial.

La dislocación hereditaria del cristalino es por lo general bilateral y puede ser una anomalía familiar aislada o causada por trastorno heredado del tejido conectivo, como homocistinuria y síndromes de Marfan o de Weill-Marchesa.

La ectopia lentis puede aparecer en la homocistinuria (subluxación bilateral del cristalino inferonasal), en el síndrome de Marfan (subluxación del cristalino superior y bilateral) y en el síndrome de Weill-Marchesani (microesferofaquia).  


Etiología

La dislocación del cristalino es el resultado de la pérdida de fibras zonulares. Se ha descrito que mutaciones recesivas en el gen ADAMTSL4 (1q21.2) y las mutaciones dominantes en el gen FBN1 (15q21.1). Se considera que las mutaciones del primero son la causa más importante de esta enfermedad en europeos. La función exacta de estos genes no se ha establecido claramente.

Signos y síntomas

  • Disminución de la agudeza visual
  • Fotofobia
  • Deslumbramiento diurno
  • Diplopía 
  • Disminución de capacidad de enfoque
  • Pueden presentar glaucoma secundario

Diagnósticos

El diagnóstico se basa en los hallazgos oculares típicos a través de exámenes oftalmológicos que pueden ser mediante la biomicroscopía, exploración de fondo de ojo, en algunos casos ecografía ocular para determinar donde se encuentra el cristalino en caso de luxación.

Tratamiento 

  • Corrección del error refractivo
  • Control de la PIO
  • Tratamiento de la ambliopía en caso de que lo requiera
  • En algunos casos tratamiento quirúrgico

Bibliografía

1.

C G, J C, M Á. Luxación del cristalino: etiología y resultados. Arch Soc Esp Oftalmol. 2006 Agosto; 81(8).

2.

Paul RE, Emmett T,C. Oftalmologia General Vaughan y Asbury. Dieciochoava ed. S.A. IE, editor. China: McGraw-Hill ; 2012.

3.

Aman C. OrphaNet. [Online].; 2013 [cited 2021 Junio 22. Available from: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=es&Expert=1885.

4.

Abreu R, Rodríguez M, Cordovés D, Abreu G, Aguilar E. Subluxación congénita del cristalino. Aportación a su técnica quirúrgica. ARCH. SOC. CANAR. OFTAL. 2001; 109(112).

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